大家好我是小蝌蚪，原发性骨髓纤维化，关于原发性骨髓纤维化的基本详情介绍很多人还不知道，那么现在让我们一起来看看吧！

1、原发性骨髓纤维化是骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生、纤维结缔组织沉积、伴髓外造血的慢性、恶性、克隆性造血干细胞疾病。

2、好发于中老年人，男性和女性发病率相等。

3、与JAK2V617F、MPL、CALR基因突变导致与纤维组织增生有关的生长因子如血小板衍生生长因子、上皮生长因子增多，刺激巨核细胞和纤维细胞的增生，分泌胶原，巨核细胞释放的血小板因子抑制胶原酶的活性，使胶原降解减少导致骨髓纤维化形成。

4、起病初期主要表现为乏力、盗汗、消瘦、体重减轻、上腹部闷胀，严重时可有骨痛、发热、贫血、出血、关节肿痛、肾结石、肾绞痛。

5、部分病人因体检发现贫血、脾大、高尿酸血症而确诊。

6、主要采用靶向药物如芦可替尼、干扰素如干扰素α-2b、骨髓移植以及降低白细胞如羟基脲、纠正贫血如输血和雄激素促进红细胞造血等治疗方法，可以达到改善症状、提高生活质量、延长生存期的目的。

7、本病相对进展缓慢，随着疾病的进展，主要危害和严重的并发症是由于贫血、脾大、发热、出血等影响生活质量，髓外造血导致巨大包括占位形成局部压迫，疾病进展导致骨髓衰竭以及向白血病转化。

8、死亡原因多为严重感染、出血、心力衰竭。

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